Uveit vid juvenil idiopatisk artrit (JIA) - screening och behandling

JIA är en grupp av sjukdomar som ger inflammation i en eller flera leder hos barn. Inflammation i uvea (regnbågshinna och åderhinna) i samband med JIA är icke-granulomatös, vanligen bilateral och oftast kroniskt recidiverande eller persisterande. Graden av uveit varierar, i allvarliga fall kan den leda till bestående synnedsättning eller blindhet på grund av komplikationer såsom makulaödem, katarakt, sekundärt glaukom och amblyopi.

JIA är den vanligaste orsaken till uveit i barndomen och är den vanligaste extraartikulära manifestationen vid JIA. Uveiten kan vara kronisk och förekommer främst hos barn med oligoartrit, det vill säga inflammation i upp till 4 leder. Incidensen i Sverige är 11 procent hos barn med JIA. De flesta barnen insjuknar mellan 4 och 6 års ålder och 75 procent inom ett år från JIA-debut. Uveiten kan ibland komma före JIA-debuten och är då förenad med en sämre prognos. JIA-associerad uveit antas vara en autoimmun sjukdom med en immunrespons mot intraokulära antigen.

ANA-positivitet och låg debutålder av JIA.

I de flesta fall finns inga subjektiva symtom, såsom värk eller rodnad av ögat, det vill säga uveiten är asymtomatisk. Fungerande screening är viktigt på grund av avsaknad av symtom och risk för komplikationer som hotar synen. Inflammatorisk aktivitet av uveit och artrit behöver inte följa varandra.

Utredning sker via barnreumatolog.

*ANA-negativ screenas som ANA-positiv till dess att två ANA-negativa test är utförda med 3 månaders mellanrum.

Ungdom med debut av JIA efter 14 års ålder bör bedömas vid åtminstone 1 tillfälle.

Diagnoskriterier/aktivitetsgradering enligt Standardization of Uveitis Nomenclature (SUN):

H20.0, H20.1, H20.9

Oftalmologiska fynd som indicerar behandling:

Celler i främre kammaren >0,5+ (enligt SUN). Målet med behandlingen är att det inte ska finnas några celler eller <0,5+.

Dexametason 1% endospipetter är att föredra vid långtidsbehandling för att undvika konserveringsmedel. Droppfrekvensen baseras på graden av inflammation. Oftast räcker 2–4 droppar/dag i ett nertrappningsschema, men i perioder kan det behövas mer intensiv droppning.

Uveiten i sig liksom lokal kortisonbehandling kan leda till ögontryckstegring. Hos patienter som är så kallade steroidresponders kan det räcka med 1 droppe per dygn för att få synhotande tryckstegring. Ögontryckmätning ska därför ingå i varje undersökning när det pågår inflammatorisk aktivitet och barnet behandlas med steroider.

Vid tryckstegring behandling på sedvanligt sätt.

Ges främst vid nytillkomna synekier, Det är sällan aktuellt med någon längre behandling med pupillvidgning. Undvik helst pupillvidgning dagtid på grund av risken för amblyopiutveckling, ljuskänslighet och trötthet. Cyclopentolat till kvällen vid kraftigare uveit och tropikamid till kvällen vid lindrigare uveit rekommenderas.

Kan vara aktuellt som alternativ vid intensiv droppbehandling i väntan på effekt av insatt systembehandling eller bristande compliance. Används sällan på grund av ökad risk för katarakt- och glaukomutveckling samt att ingreppet ofta kräver narkos.

Handläggs av barnläkare. Indikationer för systemisk behandling:

Är för närvarande förstahandsbehandling. Effekt ses efter 6–12 veckor. Biverkningar som illamående och förhöjning av leverenzymer är relativt vanligt. Allvarliga biverkningar är sällsynta, dock är metotrexat teratogent.

Om otillräcklig effekt, eller biverkningar, av metotrexat, läggs TNF-hämmare till. Medför en risk (mycket låg) för allvarliga infektioner. Man har inte kunnat påvisa en ökad risk för malignitet.

Adalimumab är det enda biologiska läkemedel som har indikation för behandling av JIA-associerad uveit till barn> 2 års ålder men det finns erfarenhet av behandling med infliximab och övriga biologiska läkemedel. Vid otillräcklig eller utebliven effekt med en TNF-hämmare rekommenderas byte till annan TNF-hämmare. Etanercept är inte effektivt mot JIA-associerad uveit. Adalimumab kan användas i monoterapi men adjuvant terapi med Metotrexat rekommenderas.

Perorala steroider kan övervägas vid högaktiv uveit. Vid bakre engagemang, såsom makulaödem och papillödem, kan det vara indicerat med peroralt kortison i hög dos. Utöver vanliga steroidbiverkningar såsom ulcus bör man hos barn beakta risken för påverkad längdtillväxt.

Övervägs tidigast efter 2 år utan aktiv inflammation. Vid utsättande finns det risk för att uveiten blossar upp, varför kontroller ska ske 2 månader efter utsättning och därefter var 3:e månad under ett års tid. Därefter enligt Screeningprogram för uveit.

Kirurgisk behandling kan vara aktuell vid komplikationer såsom bandkeratopati, katarakt, glaukom eller vitrit. I samband med intraokulär kirurgi behövs tillägg av immunosuppressiv behandling på grund av den stora risken för uppblossande uveit.

Noggrann information om vikten av att följa screeningprogrammet. Vårdnadshavare och patient informeras om symtom på uveit samt att pupillerna ska bli stora och runda i dämpad belysning. Alla vårdnadshavare och patienter bör få information, gärna skriftligt, då screening påbörjas och avslutas.

Vid uveit som debutsymtom skall barnet remitteras till barnläkare för utredning

Om patienten inte har uveit sker uppföljning enligt Screeningprogram för uveit. Vid pågående uveit individualiseras kontrollerna.

Screeningprogrammet avslutas vid 14 års ålder om ingen uveit förekommit. Efter utsatt systemisk behandling, bör uppföljning ske enligt ovan (se utsättning av systemisk behandling) oavsett om barnet haft uveit eller ej. Ny remiss kan behövas från barnkliniken. Cirka 50% av patienterna med uveit i barndomen har aktiv sjukdom i vuxen ålder, och kontroller kan behöva individualiseras efter 14 års ålder. Det är viktigt att informera om symtom på uveit när patienten släpps från kontroller.

Barnreumaregistret (www.barnreumaregistret.se) innehåller en uveitdel med relevanta variabler och illustrativa kurvor. Om användningen av detta register implementeras på samtliga ögonkliniker nationellt och data registreras fortlöpande, utgör det en utmärkt förutsättning för samarbete mellan ögonläkare och barnläkare/-reumatologer med god potential att hämta uppgifter som underlag för att utvärdera resultat och optimera behandling.

Referenserna är generella för detta kunskapsstöd.