vardgivare-ostergotland

Region Östergötland

För vårdgivare

M-komponent

Nationellt kliniskt kunskapsstöd

ICD-10-SE, 2023, förslag:

  • D47.2 Monoklonal gammopati av obestämd signifikans [MGUS]
  • D89.9 Sjukdom som engagerar immunsystemet, ospecificerad

Vårdnivå, samverkan och remissrutiner

Vårdnivå och samverkan

Tillägg Östergötland

Primärvård

  • Vid M-komponenter, IgG <15 g/liter hos asymtomatiska patienter där inte anemi, förhöjt P-Kreatinin eller förhöjt P-Kalcium föreligger, komplettera utredningen med U-elfores eller FLC (fria lätta kedjor) i serum eller plasma.
  • Om monoklonala lätta kedjor i urinen <500 mg/dygn eller om S-FLC-kvoten är mindre än 100 och involverad lätt kedja <100 mg/l ska denna patient följas upp i primärvården.
  • Vid en liten M-komponent, IgM-typ <10 g/liter, hos en patient utan B-symtom (uttalad trötthet, svettningar, ofrivillig viktnedgång, oförklarad yrsel) med normal blodstatus och diff har patienten MGUS. Denna ska följas upp i primärvården.
  • Vid fastställd diagnos MGUS och normal FLC-kvot kan patienten fortsätta kontrolleras på vårdcentral enligt riktlinjer i avsnittet MGUS med undantag av patienter med polyneuropati.

Specialistsjukvård

Remiss till hematolog:

  • Vid misstänkt myelom eller Mb Waldenström som nedan ska patienten remitteras till hematologisk mottagning.
  • Om patienten har hög ålder och är multisjuk eller har demenssjukdom och tveksamhet föreligger om möjligheten att kunna genomföra en behandling, ring gärna för diskussion innan remiss skickas, se telefonkonsult.
  • M-komponent (IgG eller IgA >15 g/liter) eller M-komponent av IgD- eller IgE-typ oavsett koncentraion
  • M-komponent av IgG- eller IgA-typ där anemi, förhöjt P-Kreatinin och/eller förhöjt P-Kalcium föreligger
  • M-komponent av IgM-typ >10 g/liter eller M-komponent av IgM-typ kombinerad med anemi, mjältförstoring eller allmänna symtom enligt punkt 2 ovan
  • Monoklonala lätta kedjor i urinen >500 mg/dygn eller S-FLC-kvot >100 (involverad lätt kedja måste vara >100 mg/l)

Remiss till akutmottagning:

  • Vid förekomst av monoklonala immunoglobuliner och P-kalcium >3,0 mmol/L och/eller P-kreatinin >200 µmol/L och/eller Hb <85 g/L. Även vid nytillkomna neurologiska bortfallssymtom eller tecken på hyperviskositetssyndrom.

Omfattning av kunskapsstödet

Denna rekommendation handlar om utredning av M-komponent (monoklonala immunoglobuliner) och uppföljning av vissa små M-komponenter.

Om hälsotillståndet

M-komponent hittas ofta vid utredning med fraktionerade proteiner (elfores, proteinprofil) vid exempelvis

  • oklar inflammation eller SR-förhöjning
  • oklar anemi
  • oklar leverpåverkan
  • oklar infektionsbenägenhet.

Definition

M-komponent är ett laboratoriefynd av monoklonala immunoglobuliner i en proteinfraktion. Monoklonala immunoglobuliner är identiska och har tillverkats av en och samma B-cellslinje. Förekomst av M-komponent säger inget om etiologi.

Vid en polyklonal ökning av ett eller flera immunglobuliner i en proteinfraktion föreligger ingen M-komponent. Vanligaste orsaken är en inflammation, infektion eller icke-hematologisk malignitet.

Förekomst

M-komponent är vanligt förekommande och ökar med stigande ålder. Prevalensen är cirka 3 % hos personer över 50 år.

Orsaker

De vanligaste tillstånden som är associerade med en M-komponent är

  • monoklonal gammopati av oklar signifikans (MGUS) – ett premalignt tillstånd med viss benägenhet att övergå i myelom eller andra lymfoproliferativa sjukdomar
  • myelom – malign benmärgssjukdom
  • makroglobulinemi (Mb Waldenström) – lågmalignt non-Hodgkins lymfom
  • plasmocytom – onormala plasmaceller som bildar en tumör i benmärg eller extramedullärt
  • primär amyloidos (AL-amyloidos) – inlagring av defekta immunoglobulinkedjor.

M-komponent kan även förekomma vid malignt lymfom, solida tumörer samt kroniska inflammatoriska och infektiösa tillstånd.

Utredning

Symtom

Små M-komponenter ger sällan symtom. Eventuella symtom beror på bakomliggande orsak.

Följande symtom bör uppmärksammas:

  • allmänna – feber, nattsvettningar, viktnedgång, trötthet, klåda
  • smärta – skelettsmärtor, ofta i rygg, bröstkorg
  • neurologi – rizopati, polyneuropati, parapares, svaghet
  • miktion – oliguri eller anuri.

Anamnes

Uppmärksamma särskilt

  • osteroporos – hos man eller premenopausal kvinna
  • patologisk fraktur – i revben, långa rörben eller kotkompression
  • täta bakteriella infektioner – särskilt i luftvägar
  • blödningsbenägenhet
  • hereditet för blodsjukdom.

Status

  • Allmäntillstånd
  • Lymfkörtelpalpation
  • Bukpalpation avseende mjältstorlek
  • Övrigt status utifrån symtom och anamnes

Handläggning vid utredning

M-komponent kan förekomma vid malignitet som myelom och malignt lymfom. M-komponent och minst ett av följande fynd bör därför utredas:

  • symtom eller specifika anamnes- eller statusfynd
  • anemi, njursvikt eller hyperkalcemi
  • monoklonala lätta kedjor i urinen > 500 mg/l (Bence Jones proteinuri)
  • M-komponent typ IgD eller IgE, oavsett koncentration
  • M-komponent typ IgG ≥ 15 g/l
  • M-komponent typ IgA eller IgM ≥ 10 g/l
  • kvot av fria lätta kedjor (FLC-kvot) < 0,26 eller > 1,65.

Bedöm om kriterier för skyndsam utredning av myelom eller malignt lymfom föreligger och handlägg därefter (enligt separata rekommendationer).

Remittera övriga till specialiserad vård för fortsatt utredning.

Vid en liten M-komponent utan något av dessa fynd krävs ingen ytterligare utredning. Patienten bör följas med laboratorieprover efter 3–6 månader och därefter regelbundet.

Provtagningar

Laboratorieprover

Prover som bör följas vid liten M-komponent utan misstanke om malign sjukdom är

  • Hb, trombocyter, leukocyter, kreatinin (eGFR), kalcium
  • fraktionerade proteiner i serum
  • fraktionerade proteiner i urin eller S-FLC (om fynd påvisats initialt).

Behandling

Handläggning vid behandling

Vid liten M-komponent utan misstanke om malign sjukdom bör patienten informeras om att

  • tillståndet är godartat
  • provtagning rekommenderas regelbundet eftersom en liten risk för tumörutveckling finns
  • kontakt med vården rekommenderas vid nytillkomna symtom, särskilt onormal trötthet, viktminskning eller skelettsmärtor.

Uppföljning

Patient med liten M-komponent bör kontrolleras årligen eller utifrån individuellt behov. Kontrollera

  • symtom och klinisk bild
  • laboratorieprover
  • ställningstagande till fortsatt uppföljning och eventuell indikation för vidare utredning.

Vid högre ålder, stabil M-komponent av typ IgG och koncentration lägre än 15 g/l samt normal FLC-kvot är risken för malign omvandling så låg att uppföljning inte är nödvändig.

Komplikationer

Komplikationer

Följande fynd ger en ökad risk för malign omvandling av M-komponent:

  • högre koncentration av M-komponent
  • M-komponent av typ IgA eller IgM
  • patologisk FLC-kvot
  • vissa fynd vid benmärgsprov (hög andel abnorma plasmaceller eller aneuploidi).

Om innehållet

Nationellt innehåll

Godkänt: 2021-05-26

Godkänt av: Nationellt programområde cancersjukdomar

Regionalt innehåll

Godkänt: 2022-11-04

Godkänt av: Region Östergötland

Hitta på sidan