M-komponent
Nationellt kliniskt kunskapsstöd
ICD-10-SE, 2023, förslag:
- D47.2 Monoklonal gammopati av obestämd signifikans [MGUS]
- D89.9 Sjukdom som engagerar immunsystemet, ospecificerad
Vårdnivå, samverkan och remissrutiner
Vårdnivå och samverkan
Tillägg ÖstergötlandPrimärvård
- Vid M-komponenter, IgG <15 g/liter hos asymtomatiska patienter där inte anemi, förhöjt P-Kreatinin eller förhöjt P-Kalcium föreligger, komplettera utredningen med U-elfores eller FLC (fria lätta kedjor) i serum eller plasma.
- Om monoklonala lätta kedjor i urinen <500 mg/dygn eller om S-FLC-kvoten är mindre än 100 och involverad lätt kedja <100 mg/l ska denna patient följas upp i primärvården.
- Vid en liten M-komponent, IgM-typ <10 g/liter, hos en patient utan B-symtom (uttalad trötthet, svettningar, ofrivillig viktnedgång, oförklarad yrsel) med normal blodstatus och diff har patienten MGUS. Denna ska följas upp i primärvården.
- Vid fastställd diagnos MGUS och normal FLC-kvot kan patienten fortsätta kontrolleras på vårdcentral enligt riktlinjer i avsnittet MGUS med undantag av patienter med polyneuropati.
Specialistsjukvård
Remiss till hematolog:
- Vid misstänkt myelom eller Mb Waldenström som nedan ska patienten remitteras till hematologisk mottagning.
- Om patienten har hög ålder och är multisjuk eller har demenssjukdom och tveksamhet föreligger om möjligheten att kunna genomföra en behandling, ring gärna för diskussion innan remiss skickas, se telefonkonsult.
- M-komponent (IgG eller IgA >15 g/liter) eller M-komponent av IgD- eller IgE-typ oavsett koncentraion
- M-komponent av IgG- eller IgA-typ där anemi, förhöjt P-Kreatinin och/eller förhöjt P-Kalcium föreligger
- M-komponent av IgM-typ >10 g/liter eller M-komponent av IgM-typ kombinerad med anemi, mjältförstoring eller allmänna symtom enligt punkt 2 ovan
- Monoklonala lätta kedjor i urinen >500 mg/dygn eller S-FLC-kvot >100 (involverad lätt kedja måste vara >100 mg/l)
Remiss till akutmottagning:
- Vid förekomst av monoklonala immunoglobuliner och P-kalcium >3,0 mmol/L och/eller P-kreatinin >200 µmol/L och/eller Hb <85 g/L. Även vid nytillkomna neurologiska bortfallssymtom eller tecken på hyperviskositetssyndrom.
Omfattning av kunskapsstödet
Denna rekommendation handlar om utredning av M-komponent (monoklonala immunoglobuliner) och uppföljning av vissa små M-komponenter.
Om hälsotillståndet
M-komponent hittas ofta vid utredning med fraktionerade proteiner (elfores, proteinprofil) vid exempelvis
- oklar inflammation eller SR-förhöjning
- oklar anemi
- oklar leverpåverkan
- oklar infektionsbenägenhet.
Definition
M-komponent är ett laboratoriefynd av monoklonala immunoglobuliner i en proteinfraktion. Monoklonala immunoglobuliner är identiska och har tillverkats av en och samma B-cellslinje. Förekomst av M-komponent säger inget om etiologi.
Vid en polyklonal ökning av ett eller flera immunglobuliner i en proteinfraktion föreligger ingen M-komponent. Vanligaste orsaken är en inflammation, infektion eller icke-hematologisk malignitet.
Förekomst
M-komponent är vanligt förekommande och ökar med stigande ålder. Prevalensen är cirka 3 % hos personer över 50 år.
Orsaker
De vanligaste tillstånden som är associerade med en M-komponent är
- monoklonal gammopati av oklar signifikans (MGUS) – ett premalignt tillstånd med viss benägenhet att övergå i myelom eller andra lymfoproliferativa sjukdomar
- myelom – malign benmärgssjukdom
- makroglobulinemi (Mb Waldenström) – lågmalignt non-Hodgkins lymfom
- plasmocytom – onormala plasmaceller som bildar en tumör i benmärg eller extramedullärt
- primär amyloidos (AL-amyloidos) – inlagring av defekta immunoglobulinkedjor.
M-komponent kan även förekomma vid malignt lymfom, solida tumörer samt kroniska inflammatoriska och infektiösa tillstånd.
Utredning
Symtom
Små M-komponenter ger sällan symtom. Eventuella symtom beror på bakomliggande orsak.
Följande symtom bör uppmärksammas:
- allmänna – feber, nattsvettningar, viktnedgång, trötthet, klåda
- smärta – skelettsmärtor, ofta i rygg, bröstkorg
- neurologi – rizopati, polyneuropati, parapares, svaghet
- miktion – oliguri eller anuri.
Anamnes
Uppmärksamma särskilt
- osteroporos – hos man eller premenopausal kvinna
- patologisk fraktur – i revben, långa rörben eller kotkompression
- täta bakteriella infektioner – särskilt i luftvägar
- blödningsbenägenhet
- hereditet för blodsjukdom.
Status
- Allmäntillstånd
- Lymfkörtelpalpation
- Bukpalpation avseende mjältstorlek
- Övrigt status utifrån symtom och anamnes
Handläggning vid utredning
M-komponent kan förekomma vid malignitet som myelom och malignt lymfom. M-komponent och minst ett av följande fynd bör därför utredas:
- symtom eller specifika anamnes- eller statusfynd
- anemi, njursvikt eller hyperkalcemi
- monoklonala lätta kedjor i urinen > 500 mg/l (Bence Jones proteinuri)
- M-komponent typ IgD eller IgE, oavsett koncentration
- M-komponent typ IgG ≥ 15 g/l
- M-komponent typ IgA eller IgM ≥ 10 g/l
- kvot av fria lätta kedjor (FLC-kvot) < 0,26 eller > 1,65.
Bedöm om kriterier för skyndsam utredning av myelom eller malignt lymfom föreligger och handlägg därefter (enligt separata rekommendationer).
Remittera övriga till specialiserad vård för fortsatt utredning.
Vid en liten M-komponent utan något av dessa fynd krävs ingen ytterligare utredning. Patienten bör följas med laboratorieprover efter 3–6 månader och därefter regelbundet.
Provtagningar
Laboratorieprover
Prover som bör följas vid liten M-komponent utan misstanke om malign sjukdom är
- Hb, trombocyter, leukocyter, kreatinin (eGFR), kalcium
- fraktionerade proteiner i serum
- fraktionerade proteiner i urin eller S-FLC (om fynd påvisats initialt).
Behandling
Handläggning vid behandling
Vid liten M-komponent utan misstanke om malign sjukdom bör patienten informeras om att
- tillståndet är godartat
- provtagning rekommenderas regelbundet eftersom en liten risk för tumörutveckling finns
- kontakt med vården rekommenderas vid nytillkomna symtom, särskilt onormal trötthet, viktminskning eller skelettsmärtor.
Uppföljning
Patient med liten M-komponent bör kontrolleras årligen eller utifrån individuellt behov. Kontrollera
- symtom och klinisk bild
- laboratorieprover
- ställningstagande till fortsatt uppföljning och eventuell indikation för vidare utredning.
Vid högre ålder, stabil M-komponent av typ IgG och koncentration lägre än 15 g/l samt normal FLC-kvot är risken för malign omvandling så låg att uppföljning inte är nödvändig.
Komplikationer
Komplikationer
Följande fynd ger en ökad risk för malign omvandling av M-komponent:
- högre koncentration av M-komponent
- M-komponent av typ IgA eller IgM
- patologisk FLC-kvot
- vissa fynd vid benmärgsprov (hög andel abnorma plasmaceller eller aneuploidi).
Relaterad information
Om innehållet
Senast uppdaterad