Sjögrens syndrom
Nationellt kliniskt kunskapsstöd
KSH97-P, 2015, förslag:
- M350 Siccasyndromet
ICD-10-SE, 2023, förslag:
- M35.0A Primärt Sjögrens syndrom
- M35.0B Sekundärt Sjögrens syndrom
Vårdnivå, samverkan och remissrutiner
Vårdnivå och samverkan
Tillägg ÖstergötlandPrimärvård
Handlägger primärt utredning av sicca-syndrom. Vid behov remiss till Ögonkliniken för relevanta tårtester, remiss till tandvård för salivmätning i vila och efter stimulering. Provtagning vid misstänkt Sjögrens syndrom, beställ ANA-utredning. Spottkörtelbiopsi vid behov.
Specialistsjukvård
Om positivt utredningsresultat/tester remiss till reumatolog för utredning/prognos. Reumatologen handläggning/uppföljning av svårare fall.
Återremittering av övriga patienter med begränsade symtom till primärvården.
Om hälsotillståndet
Definition
Sjögrens syndrom är en autoimmun inflammatorisk sjukdom som engagerar exokrina körtlar, främst tår- och salivkörtlar. Även andra organ och vävnader kan påverkas.
Förekomst
- Primärt Sjögrens syndrom har en prevalens mellan 0,05–0,6 %.
- Sjukdomen debuterar ofta vid 40–50 års ålder, men kan debutera i alla åldrar.
- Tillståndet är mycket vanligare hos kvinnor än hos män.
Orsaker
Orsaken är okänd men genetiska faktorer predisponerar för utveckling av sjukdomen. Virus, hormonella faktorer och omgivningsfaktorer kan vara involverade i patogenesen.
Exokrina körtlar, såsom saliv- och tårkörtlar, inflammeras och ger symtom som mun- och ögontorrhet. Hos cirka en tredjedel av patienterna kan inflammationen även engagera andra organsystem och ge extraglandulära manifestationer.
- Primärt Sjögrens syndrom – okänd orsak, annan bakomliggande reumatisk sjukdom saknas.
- Sekundärt Sjögrens syndrom – förekomst av samtidig inflammatorisk sjukdom som reumatoid artrit (RA), systemisk lupus erythematosus (SLE) eller systemisk skleros.
Samsjuklighet
Hos patienter med Sjögrens syndrom föreligger en överrepresentation av tillstånd såsom:
- mage-tarm – atrofisk gastrit, pankreasinsufficiens, celiaki, primär biliär kolangit, IBS
- endokrin – autoimmun tyreoidit.
Utredning
Symtom
Ögontorrhet
- Gruskänsla, sveda
- Paradoxalt ökat tårflöde
- Känslighet för vind och damm
- Ibland ljuskänslighet, smärta och uttröttbarhet
Muntorrhet
- Sveda, sväljningssvårigheter, behov av att dricka ofta
- Obehaglig smak i munnen, dålig andedräkt
- Munvinkelsår, symtom på candidainfektion
- Karies
- Ibland parotissvullnad
Andra symtom
- Torr hud och torra slemhinnor i näsa, svalg, luftrör och underliv
- Trötthet (vanligt)
- Feber, nattliga svettningar
- Muskel- och ledvärk (ofta småleder), ibland muskel- eller ledinflammation och morgonstelhet
Anamnes
- Torrhetssymtom i ögon eller mun
- Allmänsymtom eller symtom från övriga organsystem
- Problem med karies, tandlossning
- Samsjuklighet
- Rökning
- Läkemedel och andra orsaker som kan ge mun- eller ögontorrhet
Status
- Allmäntillstånd
- Ögon – tårkörtelförstoring, röda ögon
- Munhåla – torr och rodnad slemhinna, avsaknad av salivsjö, atrofi av tungslemhinna
- Spottkörtlar – förstoring av parotis- och submandibulariskörtlar
- Lymfkörtlar – förstoring
- Muskel- och ledundersökning – vid behov
Handläggning vid utredning
Bedöm symtom, anamnes och grad av besvär samt överväg olika differentialdiagnoser. Vid kvarvarande misstanke om Sjögrens syndrom bör laboratorieprover kontrolleras.
Betydande torrhetssymtom i ögon eller mun utan uppenbar orsak kan verifieras genom objektiva undersökningar.
Diagnosen ställs inom specialiserad vård utifrån symtom, antikroppar, objektiva undersökningsfynd och i vissa fall läppspottkörtelbiopsi.
Provtagningar
Laboratorieprover
Tillägg ÖstergötlandBeställ ANA-utredning.
Hög SR samt förekomst av SSA- och SSB-antikroppar talar för Sjögrens syndrom.
Undersökningar
Muntorrhet mäts med sialometri där patientens saliv mäts i ett provrör i vila och efter stimulering.
Ögontorrhet kan mätas med:
- Schirmertest – mängden tårvätska som sugs upp i en pappersremsa mäts under 5 minuter
- Rose Bengal eller Lissamingrönfärgning – ett färgämne droppas i ögat och färgar områden som skadats av torrhet.
Differentialdiagnoser
Differentialdiagnoser är i första hand andra orsaker som kan ge mun- eller ögontorrhet.
- Hög ålder – åldersrelaterad atrofi av tår- och spottkörtlar
- Läkemedel – särskilt antikolinergika, diuretika, antidepressiva, opioider
- Psykisk ohälsa – depression, oro, stress
- Virus – särskilt hiv, hepatit
- Annan sjukdom – sarkoidos, Parkinsons sjukdom, diabetes, fibromyalgi, lymfom, uremi
- Munandning – eller snarkning
- Strålbehandling – huvud eller hals
Behandling
Handläggning vid behandling
Behandlingen syftar till att lindra symtom och förebygga skador genom:
- råd om egenvård
- regelbundna kontroller hos tandläkare eller tandhygienist
- intyg för särskilt tandvårdsbidrag vid behov
- tårsubstitut och salivstimulerande eller saliversättande medel.
Egenvård
Råd som kan hjälpa patienten vid muntorrhet är att:
- hålla noggrann munhygien
- använda fluor som profylax
- fukta munnen före måltid
- undvika söta drycker och mat med torr och smulig konsistens
- dricka mellan tuggorna
- skölja munnen med vatten efter måltid.
Komplikationer
Komplikationer
- Ögon – skada på hornhinna
- Munhåla – karies och tandlossning
- Lungor – obstruktivitet eller interstitiell lungsjukdom
- Hjärta – risk för kongenitalt AV-block (vid SSA-antikroppar)
- Njursjukdom
- Nervsystem – polyneuropati
- Kärl – Raynauds fenomen, småkärlsvaskulit med purpura
- Spott- och lymfkörtlar – non-Hodgkin-lymfom
Patientmedverkan och kommunikation
Stöd och information för patient och närstående
Om innehållet
Senast uppdaterad