Sarkoidos
Nationellt kliniskt kunskapsstöd
KSH97-P, 2015, förslag:
- D86- Sarkoidos
ICD-10-SE, 2023, förslag:
- D86.9 Sarkoidos, ospecificerad
- D86.0 Lungsarkoidos
- D86.2 Lungsarkoidos med sarkoidos i lymfkörtlar
Omfattning av kunskapsstödet
Den här rekommendationen handlar främst om lungengagemang vid sarkoidos.
Om hälsotillståndet
Förekomst
- Cirka 1200 nya fall diagnostiseras varje år i Sverige.
- Sarkoidos är något vanligare hos män (56 %) än kvinnor.
- Män insjuknar oftast i 30-50 års ålder och kvinnor i 50-60 års ålder.
Orsaker
Sarkoidos är en granulomatös multisystemsjukdom av okänd orsak. Sjukdomen engagerar oftast lungorna och mediastinala lymfkörtlar (> 90 %). Andra organ som kan påverkas är ögon, hud, perifera lymfkörtlar, spottkörtlar, centrala nervsystemet, njurar, skelett och hjärta.
Sjukdomen kan debutera akut (Löfgrens syndrom) eller smygande.
Prognos
Vid akut sarkoidos tillfrisknar de flesta spontant inom två år, återinsjuknande är sällsynt, 3-4 %. Vid smygande debut är sjukdomsförloppet ofta långdraget och prognosen är osäker.
Riskfaktorer
Herediteten är den viktigaste kända riskfaktorn, med cirka 4 gånger ökad risk vid förstagradssläkting.
Utredning
Symtom
Ungefär en tredjedel insjuknar med akut sarkoidos där de flesta tillfrisknar spontant inom två år. Övriga har en mer smygande debut, ofta av avancerat stadium där sjukdomsförloppet är långdraget och prognosen osäker.
Akut debut
- Feber
- Hudförändringar, vanligast knölros (erytema nodosum, framförallt kvinnor)
- Värk och svullnad i fotled (fotledsartrit vanligare framförallt män)
- Allmän sjukdomskänsla
- Inflammation i ögat, vanligast är uveit
Smygande debut
- Trötthet
- Dyspné
- Torrhosta
- Lågintensiva bröstsmärtor
- Ibland viktnedgång
Vid extrathorakal sarkoidos förekommer olika organmanifestationer såsom hudutslag, facialispares, ledbesvär och hjärtarytmier.
Anamnes
- Aktuella symtom och symtom som kan tyda på andra organmanifestationer
- Hereditet
- Läkemedel
- Yrkesexponering
- Rökvanor
Status
- Allmäntillstånd
- Hjärta
- Lungor
- Palpation av lymfkörtlar
- Hud
- Övrigt beroende på vad som framkommer i anamnesen
Handläggning vid utredning
- Vid misstanke rekommenderas EKG, bilddiagnostik, spirometri och blodprover.
- Överväg relevanta differentialdiagnoser som bör uteslutas, då diagnosen sarkoidos kan vara svår att ställa.
Provtagningar
Laboratorieprover
Blodprover bör inkludera blodstatus, B-celler, CRP, leverstatus, kreatinin och elektrolyter inklusive joniserat calcium. Ett högt ACE kan stödja diagnosen men är inte specifikt för sarkoidos.
Undersökningar
Normalt EKG hos kardiellt symtomfri patient utesluter betydelsefull hjärtsarkoidos.
Ett utgångsvärde på spirometri med reversibilitetstest rekommenderas. Spirometri kan vara normal, obstruktiv eller restriktiv beroende på vilken fas sjukdomen är i.
Differentialdiagnoser
Vid lungengagemang:
- astma och KOL
- lungcancer
- lymfom
- tuberkulos, atypiska mykobakterier
- lungfibros
- allergisk alveolit, hypersensitivitetspneumonit
- interstitiella pneumonier, pneumokonioser
- postinfektiös fibrosutveckling.
Vid systemengagemang:
- systemisk skleros
- reumatoid artrit (RA)
- poly- och dermatomyosit
- Sjögrens syndrom.
Behandling
Handläggning vid behandling
I vissa fall kan milda ledbesvär behandlas med antiflogistika.
Specialiserad vård ansvarar för utredning av sjukdomens utbredning och aktivitet, samt ställningstagande till behandling och uppföljning.
Patienter som röker (tobak, e-cigaretter eller vattenpipa) bör erbjudas tobaksavvänjning.
Uppföljning
Uppföljning sker normalt inom specialiserad vård.
Vid avslutad akut form av sarkoidos eller sarkoidos där HLA-typ talar för att återfall är osannolikt kan patienten i vissa fall följas i primärvården. Patienterna bör uppmanas att återkomma vid tilltagande dyspné, långdragen hosta eller trötthet. Subfebrillitet eller feber är vanlig vid akut sarkoidos, men är sällsynt vid kronisk sarkoidos.
Komplikationer
Komplikationer
- Lungfunktionsnedsättning med fibrosutveckling
- Hud-, hjärt- och neurosarkoidos beroende på vilka organ som är engagerade
Relaterad information
Om innehållet
Senast uppdaterad