vardgivare-ostergotland

Region Östergötland

För vårdgivare

Parkinsonism och Parkinsons sjukdom

Nationellt kliniskt kunskapsstöd

KSH97-P, 2015, förslag:

  • G20- Parkinsons sjukdom
  • G259P Basalgangliesjukdom och rörelserubbning, annan eller UNS

ICD-10-SE, 2023, förslag:

  • G23.9 Degenerativ sjukdom i basala ganglierna, ospecificerad
  • G31.8 Andra specificerade degenerativa sjukdomar i nervsystemet
  • G23.2 Multipel systematrofi, parkinsontyp [MSA-P]
  • G20.9 Parkinsons sjukdom
  • G22.9 Parkinsonism vid sjukdomar som klassificeras på annan plats
  • G21.9 Sekundär parkinsonism, ospecificerad

Vårdnivå, samverkan och remissrutiner

Vårdnivå och samverkan

Tillägg Östergötland

Primärvård

Initial bedömning.

Specialistvård

Utredning och behandling av misstänkt parkinsonism.

Remissrutiner

Patienter med misstänkt parkinsonsjukdom ska primärt remitteras till Neurologiska kliniken US (även om bedömningen kan ske på ViN), oavsett ålder, till skillnad från tidigare då patienter över 70 år remitterades till geriatriska kliniken.

Om hälsotillståndet

Definition

Parkinsonism

Parkinsonism är en symtomtriad med stelhet, skakningar och nedsatt eller långsamt rörelsemönster (rigiditet, tremor och hypo-/bradykinesi). Tillståndet orsakas av skador eller sjukdomar som påverkar dopaminsystemet i basala ganglierna.

Parkinsons sjukdom

Idiopatisk Parkinsons sjukdom är en kroniskt progressiv neurodegenerativ sjukdom där andra bakomliggande orsaker till degeneration av nigrostriatala dopaminerga nervbanor har uteslutits och där kriterier talande för sjukdomen uppfylls.

Sekundär parkinsonism

Sekundär parkinsonism är parkinsonism med annan känd bakomliggande mekanism än idiopatisk Parkinsons sjukdom. Exempel är läkemedelsutlöst parkinsonism (främst neuroleptika) eller vaskulär parkinsonism.

Atypisk parkinsonism

Atypisk parkinsonism (tidigare Parkinson plus) är en beteckning på sjukdomar med parkinsonism tillsammans med andra neurologiska symtom som inte är förenliga med diagnosen Parkinsons sjukdom, till exempel multipel systematrofi (MSA), Lewykroppsdemens och progressiv supranukleär paralys (PSP).

Förekomst

Incidensen för Parkinsons sjukdom är cirka 20 fall per 100 000 invånare och år. Prevalensen för Parkinsons sjukdom respektive parkinsonism hos personer över 80 år är 3,5 respektive 5 %. Parkinsons sjukdom debuterar ofta runt 60 års ålder, men insjuknande sker i alla åldrar och är något vanligare hos män.

Orsaker

Parkinsons sjukdom orsakas av en ansamling av proteinet alfa-synuklein i dopaminerga neuron i hjärnan. Sannolikt kan både miljö och genetiska faktorer bidra. I 0,5–5 % av fallen finns monogenetiska faktorer. Sjukdomen innebär en förlust av de pigmenterade dopaminerga nervcellerna i substantia nigra i basala ganglierna.

Samsjuklighet

Parkinsons sjukdom

  • Depression.  
  • Ångest. 
  • Sömnstörning. 
  • Demens.

Utredning

Symtom

Kardinalsymtom

  • Hypo- eller bradykinesi.   
  • Rigiditet.   
  • Vilotremor.

Symtom som talar för Parkinsons sjukdom

  • Unilateral symtomdebut.   
  • Långsam progress.   
  • Tremor främst i vila och som minskar i samband med rörelse. 
  • Startsvårigheter, korta steg och försämrade repetitiva rörelser.   
  • Tidig debut, ofta vid 55–60 års ålder, ibland vid 30 års ålder.

Associerade symtom vid Parkinsons sjukdom

  • Nedsatt postural kontroll och balans.   
  • Kognitiva besvär.  
  • Affektiva störningar – till exempel oro, nedstämdhet och anhedoni (oförmåga att känna lust eller njutning). 
  • Dysautonomi – exempelvis postural hypotension, impotens, inkontinens och obstipation.   
  • Nedsatt luktsinne. 
  • Sömnstörningar. 
  • Fatigue.

Status

  • Allmäntillstånd.  
  • Hjärta.   
  • Blodtryck – både liggande och stående.  
  • Neurologiskt status, inklusive kontroll av rigiditet och bradykinesi. 
  • Kognitiv förmåga – Mini Mental Test (MMSE-SR).

Typiska fynd är följande:

  • Hypokinesi – hasande gång med få eller inga medrörelser, minskad steglängd.   
  • Hypomimik – maskansikte.   
  • Bradykinesi – minskat rörelseomfång eller upphakningar vid upprepade rörelser. 
  • Rigiditet – segt jämnt motstånd i hela rörelseomfånget, kugghjulsfenomen.   
  • Tremor – vilotremor tre per sekund, tremor som avtar vid finger-nästest, ”pillertrillar-tremor”.

Handläggning vid utredning

Inga fysiologiska test eller blodprov kan säkra diagnosen parkinsonism eller Parkinsons sjukdom.

Parkinsons sjukdom

Diagnosen Parkinsons sjukdom är klinisk och ställs av läkare inom specialiserad vård med erfarenhet av tillståndet.

Atypisk eller sekundär parkinsonism

Atypisk parkinsonism eller sekundär parkinsonism diagnostiseras främst inom specialiserad vård.

Vid misstänkt läkemedelsutlöst parkinsonism bör läkemedlet sättas ut, dosreduceras eller ges vid annan tidpunkt. Diagnos kan sättas om symtomen avtar eller försvinner, vid behov i samråd med specialiserad vård.

Misstänkt vaskulär parkinsonism hos äldre patient med känd hjärt-kärlsjukdom kräver inte alltid ytterligare utredning.

Differentialdiagnoser

  • Essentiell tremor

Behandling

Handläggning vid behandling

Parkinsons sjukdom

Behandling ges inom specialiserad vård och bör påbörjas tidigt, särskilt hos yngre. Patienten bör ha tillgång till ett team med betydande erfarenhet av sjukdomen.

Behandlingsval

Läkemedelsbehandling

Vid sekundär parkinsonism (särskilt vaskulär) kan levodopa prövas enligt följande:

  • Ge tablett levodopa/benserazid 50 mg x 3 i 2 veckor och öka därefter till 100 mg x 3.   
  • Utvärdera effekt och biverkningar (särskilt ortostatiskt blodtryck) efter några veckor.

I vissa fall kan provbehandling ges till äldre personer med misstänkt Parkinsons sjukdom inför diagnostik.

Tänk på att

  • effekten av levodopa kan vara svag eller obefintlig vid mycket milda symtom  
  • risken för konfusion kan öka vid samtidig kognitiv störning
  • ortostatism kan accentueras av levodopa.

Komplikationer

Komplikationer

Komplikationer som förekommer i avancerad fas av Parkinsons sjukdom är

  • fluktuationer mellan stelhet och överrörlighet
  • ortostatisk hypotension, svårbehandlad hypertoni
  • fluktuerande kognition och vakenhet   
  • hallucinationer, vanföreställningar (särskilt vid demens) 
  • demensutveckling 
  • tillkomst av sväljningssvårigheter med nutritionsproblem 
  • ökad känslighet för läkemedelsbiverkningar, varför dosminskning kan vara nödvändig. Levodopa bör dock aldrig sättas ut helt.

Patientmedverkan och kommunikation

Stöd och information för patient och närstående

Om innehållet

Nationellt innehåll

Godkänt: 2022-04-19

Godkänt av: Nationellt programområde nervsystemets sjukdomar

Regionalt innehåll

Godkänt: 2023-01-02

Godkänt av: Region Östergötland

Hitta på sidan