vardgivare-ostergotland

Region Östergötland

För vårdgivare

Binjurebarkssvikt

Nationellt kliniskt kunskapsstöd

KSH97-P, 2015, förslag:

  • E271 Primär binjurebarksinsufficiens

ICD-10-SE, 2023, förslag:

  • E27.3 Läkemedelsutlöst binjurebarksinsufficiens
  • E27.2 Addisonkris
  • E27.4 Annan och ospecificerad binjurebarksinsufficiens
  • E27.1 Primär binjurebarksinsufficiens

Vårdnivå, samverkan och remissrutiner

Vårdnivå och samverkan

Tillägg Östergötland

Primärvård

Ska göras skyndsam bedömning men vid misstanke remittera akut. Vid misstanke om binjurebarksinsufficiens, med patient utan allmänpåverkan, utredning med anamnes, status och basala laboratorieprover (Na, K, b-glukos, TSH, fritt T4, ACTH, s-kortisol klockan 08).

Specialistsjukvård

Ska göra utredning akut vid misstanke. Vid misstanke om akut Addison kris ska patienten hänvisas till akutsjukvård utan att passera primärvården. Vid misstanke om binjurebarksinsufficiens som framkommit vid utredning remiss till endokrinolog med snar handläggning.

Synachtentest - överenskommelse att detta beställs vid behov av specialistvården. Om normalt test och där endokrin inte ser behov av ytterligare bedömning går remissvar direkt till primärvården angående detta.

Remissrutiner

Tillägg Östergötland

Remiss till akutmottagning:

  • Akut sjuk patient med allmänpåverkan.

Remiss till endokrinmottagning:

  • Misstanke om binjurebarkssvikt hos patient med relativt gott allmäntillstånd. Akutmarkera remiss.

Om hälsotillståndet

Kortisol och aldosteron bildas i binjurebarken och reglerar blodtryck, saltbalans och omsättning av proteiner, glukos och fett. 

Vid primär svikt uppkommer brist av både kortisol och aldosteron. Vid sekundär och tertiär brist uppstår endast svikt i kortisolaxeln då aldosteronproduktionen fortsatt är intakt via renin angiotensinsystemet.

Obehandlad kortisolsvikt är ett livshotande tillstånd.

Förekomst

Årligen insjuknar knappt en person per 100 000 invånare i Addisons sjukdom, oftast i åldern 20–40 år. Cirka 1 300 personer har sjukdomen i Sverige.

Orsaker

Primär binjurebarkssvikt, Addisons sjukdom

Primär binjurebarkssvikt kan ha olika orsaker:

  • autoimmun adrenalit (vanligast 90 %)
  • tuberkulos, HIV eller annan infektion
  • bilateral adrenalektomi
  • amyloidos eller annan inlagringssjukdom
  • metastas
  • blödning.

Sekundär binjurebarkssvikt

Sekundär binjurebarkssvikt orsakas av sjukdomar i hypofysen som ger en hypofysinsufficiens med ACTH-brist.

Tertiär binjurebarkssvikt

Tertiär binjurebarkssvikt orsakas av läkemedel (inklusive naturläkemedel).

Exempel är:

  • glukokortikoider
  • ketokonazol
  • fenytoin, karbamazepin
  • levaxin
  • Johannesört.

Samsjuklighet

Vid autoimmun adrenalit föreligger risk för annan autoimmun sjukdom:

  • hypo- eller hypertyreos
  • diabetes typ 1
  • hypoparatyreoidism
  • primär ovariell insufficiens
  • celiaki, atrofisk gastrit.

Utredning

Symtom

  • Allmänna – trötthet, som en slags apati, allmän kroppslig svaghet
  • Viktnedgång – vanligt
  • Mage-tarm – diffus buksmärta, aptitlöshet, illamående, ibland kräkningar
  • Psykiska – nedstämdhet, ångest
  • Hud – ökad pigmentering (handflator, ärr, areolae och ledsträcksidor), vitiligo, alopeci
  • Smärta – muskuloskeletalt
  • Infektion – ökad känslighet med hög feber och uttalade symtom

Vid akut binjurebarkskris

  • Allmänna – påtaglig akut svaghet, konfusion, synkope
  • Mage-tarm – buksmärta, illamående, kräkningar
  • Smärta – särskilt i rygg

Anamnes

  • Aktuella symtom – debut och förlopp
  • Läkemedel – särskilt pågående eller tidigare kortisonbehandling (lokal eller systemisk)
  • Andra sjukdomar

Status

  • Allmäntillstånd
  • Blodtryck – ortostatism, hypotoni
  • Hud – pigmentering (hyper – gråbrun, hypo – vitiligo), alopeci

Vid akut binjurebarkskris

Statusfynd som talar för akut binjurebarkskris är sänkt medvetandegrad, hypotension och bukömhet.

Handläggning vid utredning

  • Vid misstänkt akut binjurebarkskris, remittera akut för bedömning inom specialiserad vård.
  • Vid misstänkt binjurebarkssvikt, gör en klinisk bedömning och kontrollera prover.
  • Vid diagnostisk osäkerhet kan Synachten-test utföras via specialiserad vård.

Beakta att risk för binjurebarkssvikt kan kvarstå i över ett år efter utsättning efter en långvarig kortisonbehandling.

Provtagningar

Laboratorieprover

För att stärka misstanke om diagnos, ta elektrolyter, tyreoideaprov, blodglukos och S-kortisol (tas klockan 8-9).

Provsvar talande för binjurebarkssvikt
  • Natrium – lågt-normalt
  • Kalium – normalt-högt
  • Glukos – lågt
  • TSH – högt
  • S-kortisol – lågt, < 100 nmol/L (> 350 nmol/L talar emot ACTH/kortisolbrist)

Behandling

Handläggning vid behandling

  • Patient med misstänkt akut binjurebarkskris bör få akutbehandling i väntan på transport.
  • Behandling och uppföljning av binjurebarkssvikt sker inom specialiserad vård.
  • Patienten behöver vara välinformerad om sin sjukdom och behandling.
  • Tillfälliga ökningar av kortisondosen är ofarligt.

Akutbehandling

  • Följ vitalparametrar – allmänpåverkan, andningsfrekvens, saturation, puls, blodtryck.
  • Om möjligt, ta S-kortisol före behandling och skicka med provet till sjukhuset.
  • Ge intravenös behandling med 100 mg hydrokortison följt av 1000 ml natriumklorid (första timmen).

Om hydrokortison intravenöst saknas är prednisolon ett alternativ. I sista hand kan dexametason ges. Konsultera endokrinolog vid behov.

Egenvård

Patienten bör:

  • ha informationskortet ’Livsviktig information om kortisolbrist’
  • kunna justera kortisondosen vid stresstillstånd som infektion eller olyckshändelse (tablett och injektionsbehandling)
  • erbjudas influensavaccin årligen
  • öka kortisondosen (x 2-3) vid infektion, vanligen två till tre dagar
  • ofta sjukhusvårdas vid hög feber, illamående, kräkningar eller diarréer.

Patientmedverkan och kommunikation

Stöd och information för patient och närstående

Om innehållet

Nationellt innehåll

Godkänt: 2020-11-25

Godkänt av: Nationellt programområde endokrina sjukdomar

Regionalt innehåll

Godkänt: 2020-11-25

Godkänt av: Region Östergötland

Hitta på sidan