Myelom
Nationellt kliniskt kunskapsstöd
KSH97-P, 2015, förslag:
- C90- Plasmacellstumör
ICD-10-SE, 2023, förslag:
- Z85.7 Malign tumör i lymfoid, blodbildande eller därmed besläktad vävnad i den egna sjukhistorien
- C90.0 Multipelt myelom
- C90.1 Plasmacellsleukemi
- C90.2 Extramedullärt plasmocytom
- C90.3 Solitärt plasmocytom
Vårdnivå, samverkan och remissrutiner
Remissrutiner
Remissinnehåll vid SVF
- Symtom, fynd och utredning som föranleder remissen
- Allmäntillstånd och samsjuklighet
- Hereditet
- Tidigare sjukdomar och behandlingar
- Läkemedel samt överkänslighet
- Social situation, rökning, eventuella språkhinder och funktionsnedsättningar
- Kontaktuppgifter för patienten, inklusive aktuella telefonnummer
- Uppgifter för direktkontakt med inremitterande (direktnummer)
Patientinformation vid SVF
Den som remitterar ska informera patienten om:
- att det finns anledning att göra fler undersökningar för att ta reda på om patienten har eller inte har cancer
- vad ett standardiserat vårdförlopp innebär och vad som händer i den inledande fasen
- att patienten kan komma att kallas till utredning snabbt och därför bör vara tillgänglig på telefon
- att sjukvården ofta ringer från dolt nummer.
Ge informationen vid ett fysiskt möte om inget annat är överenskommet.
Omfattning av kunskapsstödet
Standardiserat vårdförlopp vid cancer
Misstänkt cancer ska utredas enligt en bestämd nationell rutin, standardiserat vårdförlopp (SVF). Misstanke om cancer innebär utredning inom primärvård eller specialiserad vård för att se om misstanken kan avfärdas eller stärkas till välgrundad misstanke. Vid välgrundad misstanke ska standardiserat vårdförlopp startas.
Om hälsotillståndet
Förekomst
Myelom (multipelt myelom) är ovanligt före 40-års ålder och ökar snabbt med stigande ålder. Tiden från symtom till diagnos kan vara lång, då debuten kan vara långsam och symtomen diffusa. Medianålder vid diagnos är omkring 72 år.
Orsaker
Myelom är en malign tumörsjukdom i benmärgen orsakad av klonal proliferation av plasmaceller. Tumörcellerna producerar ett monoklonalt immunglobulin (M-komponent) som kan påvisas i serum eller urin.
Riskfaktorer
Myelom föregås sannolikt av ett förstadium med M-komponent utan tecken till myelom, MGUS (monoklonal gammopati av oklar signifikans). MGUS är den viktigaste riskfaktorn. Viss ärftlighet föreligger.
Utredning
Symtom
Symtom som ger misstanke
- Skelettsmärtor (ofta rygg eller bröstkorg/revben)
- Patologiska frakturer (exempelvis kotkompressionsfraktur, hotande tvärsnittslesion)
- Anemi
- Hyperkalcemi
- Polyneuropati eller rizopati
- Njursvikt
- Hög SR
- Osteoporos hos män och premenopausala kvinnor
- Återkommande bakteriella luftvägsinfektioner
Anamnes
- Aktuella symtom
- Hereditet
- Andra sjukdomar som kan förklara symtomen
Status
- Allmäntillstånd
- Övrigt status utifrån symtom
Handläggning vid utredning
Akut handläggning
Kontakta hematologjour omgående vid:
- symtomgivande hyperkalcemi
- akut njursvikt
- hotande tvärsnittslesion.
Handläggning vid misstanke
Vid misstanke, ta anamnes, status och laboratorieprover och gör en bedömning.
Handläggning vid välgrundad misstanke
Välgrundad misstanke föreligger i primärvården vid minst ett av följande (oavsett symtom):
- M-komponent IgG eller IgA i serum > 15 g/l
- M-komponent IgD eller IgE i serum oavsett storlek
- monoklonala lätta kedjor i urinen > 500 mg/dygn
- S-FLC kvot > 100 (involverad lätt kedja måste vara > 100 mg/l)
- fynd vid bilddiagnostik talande för plasmacellsmalignitet
- fynd vid cytologi eller histopatologi talande för plasmacellsmalignitet.
Välgrundad misstanke föreligger i primärvården även vid minst ett av följande:
- hypogammaglobulinemi
- M-komponent i serum/urin (ej IgM)
- patologisk S-FLC kvot
när det föreligger tillsammans med minst ett symtom eller fynd utan annan förklaring:
- anemi
- njursvikt
- hyperkalcemi
- skelettengagemang.
Vid välgrundad misstanke, skicka omgående SVF-remiss.
Fortsatt handläggning
- M-komponent IgM > 10 g/l bör föranleda misstanke om och utredning av maligna lymfom och KLL.
- Fynd av annan M-komponent, där välgrundad misstanke inte föreligger, bör utredas vidare utifrån patientens behov (ej inom SVF).
Provtagningar
Laboratorieprover
- Hb, leukocyter, trombocyter, SR
- Natrium, kalium, calciumjon, albumin, kreatinin (eGFR)
- Fraktionerade proteiner i serum och urin eller fraktionerade proteiner i serum och S-FLC (fria lätta kedjor i serum)
Komplikationer
Komplikationer
Patienter som har eller har haft en cancersjukdom kan drabbas av akuta tillstånd till följd av sjukdomen eller behandlingen.
Patientmedverkan och kommunikation
Stöd och information för patient och närstående
Relaterad information
Om innehållet
Tillägg Östergötland
Senast uppdaterad